Поиск по статьям

Войти

Сегодня Всемирный день гемофилии Гемофилия – это тяжелое врожденное заболевание, которое характеризуется возникновением кровотечений различной локализации как спонтанных, так и после травм вследствие отсутствия одного из факторов свертывания крови.

Различают два типа гемофилии — гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX). Две эти формы клинически идентичны и могут быть распознаны только при исследовании уровня каждого фактора. Наиболее распространенной является гемофилия А. Примечательно, что гемофилией страдают только мужчины, женщины — дочери больных гемофилией мужчин являются носителями. Вероятность того что их сыновья будут больными гемофилией, а дочери - носителями, составляет 50%. Возможно также возникновение заболевания при спонтанной мутации (поломке) гена, которые отмечаются в семьях, ранее не имевших указаний на наличие гемофилии.

Существует три степени тяжести заболевания:

  • тяжелая (уровень дефицитного фактора до 1%);
  • средней тяжести (уровень дефицитного фактора до 5%);
  • легкая (уровень дефицитного фактора более 5 %).

 Клинически гемофилия протекает в виде кровотечений и кровоизлияний различной локализации — гемартрозы, кровоизлияния в мышцы, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, длительные послеоперационные кровотечения. Наиболее распространенными являются кровоизлияния в суставы. Повторяясь, они приводят к необратимым органическим изменениям ткани сустава, ограничению подвижности и развитию инвалидности.

Своевременное полноценное специфическое лечение гемофилии, целью которого является восполнение дефицита факторов свертывания крови, может не только остановить кровотечение, но и предотвратить развитие изменений в суставах, сохранить их подвижность. Главное — быстро начать лечение.

Отдел новостей «Лидер-Пресс» по информации soligorskcge.by